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干燥综合征诊断与治疗 [复制链接]

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定义

干燥综合征(Sjgren’ssyndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,临床主要表现为口干、眼干、关节痛,有时伴反复腮腺肿大、牙齿片状脱落、发热等,可同时累积其他器官造成多种多样的临床表现。本病可以单独存在,称为原发性干燥综合征,亦可出现在其他已肯定的自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等,称为继发性干燥综合征。

干燥综合征病名在中医学文献中并无记载,但根据其病程的长短、受邪脏腑部位、病情演变过程及临床表现不同可归属于不同的范畴。SS表现口干、眼干、关节痛、雷诺现象等症状时,多以“燥证”、“痹证”、“脉痹”来命名。现多以“燥痹”称本病。

临床表现

本病起病多隐匿,临床表现多样,主要表现与腺体功能减退有关。初起患者仅觉口干、眼干,部分患者有反复的结膜炎、角膜炎等。

(一)主要症状

1.局部症状多表现为口干燥症、干燥性角结膜炎以及其他部位的干燥症。其他部位的外分泌腺受累,可出现相应症状。

2.全身症状

如乏力、低热等。紫癜样皮疹是要本病常见的皮肤表现,荨麻疹样皮疹也可出现;部分患者有雷诺现象。关节痛较常见,多不严重,常呈一过性,多为非侵蚀性,部分患者有肌炎表现。

肾脏受累,可导致肾小管酸中毒而引起周期性低钾性麻痹,严重者可出现肾钙化、肾性尿崩症。

呼吸系统损害主要为小气道病变和肺间质病变,血液系统损害表现为贫血,白细胞、血小板减少,严重者可有出血倾向。

体征:

猖獗性龋齿2.腮腺肿大3.舌面干裂

实验室及其他检查:

一般检查可有轻度贫血,白细胞和(或)血小板减少;血沉增快;C反应蛋白也可增高。

血清免疫学检查本病有多种自身抗体阳性,抗核抗体滴度升高,抗SSA、抗SSB多阳性,类风湿因子增高。

唇腺组织活检

诊断

年修订的干燥综合征国际分类标准:

口腔症状3项中有1项或1项以上。①每日感到口干持续3个月以上;②成年后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需用水帮助。

眼部症状3项中有1项或1项以上。

①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;②有反复的沙子进眼或砂磨感觉;③每日需用人工泪液3次或3次以上。

眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性。①SehirmerⅠ试验;②角膜染色

组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1个

唾液腺受损下述检查任何1项或1项以上阳性。①唾液流率②腮腺造影③唾液腺同位素检查

自身抗体抗SSA或抗SSB阳性。

西医治疗

一般治疗眼药水、治口腔溃疡的药

非甾体抗炎药非甾体抗炎药等对肌肉、关节疼痛有一定的疗效。

免疫治疗干燥综合征合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、丙种球蛋白明显增高、肌炎等要用糖皮质激素。同时联用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

中医治疗

燥毒亢盛证:犀角地黄汤、清胃散加减。

阴虚津亏证:杞菊地黄丸、沙参麦冬汤加减。

阳虚津滞证:补中益气汤、金匮肾气丸加减。

瘀血阻络证:大黄虫丸加减。

中成药治疗:

黄连上清丸

杞菊地黄丸

补中益气丸

金匮肾气丸

地榆升白片

生脉饮口服液

治疗口腔溃疡的中成药

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