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白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病的发病在年龄分布上往往有双峰的现象,即5岁以前和60岁以后有两个发病高峰。白血病属于低发病,我国各地区白血病的发病率在各种恶性肿瘤所致死亡率中占第六位,儿童中则居第一位。欧美国家白血病发病率略高。
1.病*因素:RNA病*在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病*所致的白血病多属于T细胞型。
2.化学因素:一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。某些抗肿瘤细胞药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼等都有致白血病作用。
3.放射因素:各种电离辐射可以引起人类白血病。经常接触放射线物质者白血病发病率明显增加。
4.遗传因素:有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。
白血病按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为急性非淋巴细胞白血病)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞。
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起。
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期。
1.慢性期:治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。
2.加速期、急变期:疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。
患者在治疗过程中会消耗大量的能量,影响到正常的生命机能,所以营养的补充以维持身体机能接收后续治疗也尤为重要!
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